Apresentação atípica de hepatite autoimune / Atypical presentation of autoimune hepatitis: case report

A hepatite autoimune (HAI) é uma hepatite crônica de caráter autoimune, geralmente apresentando autoanticorpos circulantes e alta concentração de globulina sérica. Na infância é considerada uma entidade rara, correspondendo a cerca de 10% dos pacientes com doença hepática crônica. Relatar um caso de hepatite autoimune tipo 1 em uma criança de sete anos do sexo masculino e discutir sua forma de apresentação atípica com uma revisão da literatura. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a responsável pelo paciente e revisão da literatura. O caso descrito neste artigo foi de difícil diagnóstico pela sua apresentação clínica atípica. O caso exigiu estudo de diversas patologias e mostrou como a abordagem ampla dos diagnósticos diferenciais é mandatória no manejo dos casos clínicos difíceis

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic autoimmune hepatitis character, usually presenting circulating autoantibodies and high concentration of serum globulin. In childhood is considered a rare disease, accounting for about 10 % of patients with chronic liver disease. Report a case of autoimmune hepatitis type 1 in a seven year old male and discuss their form of atypical presentation with a review of the literature. Data were obtained by review of medical records, interview with the responsibility for the patient and review of the literature. The case described in this article was difficult to diagnose by its atypical clinical presentation. The case required study of several pathologies and showed how the broad approach of the differential diagnosis is mandatory in the management of difficult clinical cases

Drenagem anômala total de veias pulmonares infradiafrágmática / Infradiaphragmatic totally anomalous pulmonary venous connection: case report

A drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) é um defeito congênito cianótico em que todas as quatro veias pulmonares falham na sua conexão com o átrio esquerdo. Isto resulta na drenagem de todo o retorno venoso pulmonar para dentro da circulação venosa sistêmica. Relatar um caso de DATVP do subtipo infradiafragmática sem obstrução venosa pulmonar, diagnosticada em um recém-nascido (RN) que aos 21 dias de vida iniciou com cianose discreta, taquipnéia e cansaço as mamadas. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a responsável pelo paciente e revisão da literatura. O caso relatado e publicações citadas evidenciam a importância da reavaliação pediátrica criteriosa do RN no primeiro mês de vida para um diagnostico precoce de cardiopatias congênitas que podem se manifestar após a alta hospitalar do alojamento conjunto. A correção cirúrgica neste caso foi essencial para um melhor prognóstico do paciente

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a cyanotic congenital defect in which all four pulmonary veins fail in its connection with the left atrium. This results in the drainage of the entire pulmonary venous return into the systemic venous circulation. To report a case of TAPVC infradiaphragmatic subtype without pulmonary venous obstruction, diagnosed in a newborn (NB) that at 21 days of life began with mild cyanosis, tachypnea and fatigue feedings. Data were obtained by review of medical records, interview with the responsibility for the patient and review of the literature. The reported case and cited publications highlight the importance of careful reassessment of pediatric NB in the first month of life for early diagnosis of congenital heart disease that may manifest after discharge from the rooming-in. Surgical correction in this case was essential for a better prognosis

Síndrome HELLP com necrose hepática maciça: relato de caso / HELLP syndrome with massive hepatic necrosis: case report

Essa síndrome pode ocorrer em diferentes fases da gestação e no pós-parto, sendo mais comum no segundo ou terceiro trimestre. É caracterizada por hemólise, aumento das aminotransferases e plaquetopenia (HELLP: HEmolysis, Liver Ezimes, Low Platelets)1 .Representa alteração microangiopática no fígado, que ocorre na pré-eclâmpsia grave e na eclâmpsia com frequência de 2 a 12%. Seu risco está aumentado em pacientes com múltiplas gestações, associado à idade maior de 25 anos.1 A suspensão da gravidez interrompe o curso desse distúrbio e outras gestações podem novamente desencadeá-lo.2 A sintomatologia inicial caracteriza-se por: dor no andar superior do abdômen, especialmente no hipocôndrio direito, náuseas e vômitos.1 Pode evoluir com convulsões, sangramento gengival e hematúria.1,3 A abordagem ao paciente inclui internação em Centro de Terapia Intensiva para monitorização adequada; interrupção da gravidez, na possibilidade de viabilidade do feto; e cirurgia de urgência em caso de hemorragia intraperitoneal.2(AU)

This syndrome may occur at different stages of pregnancy and postpartum being more common in the second or third quarter. HELLP syndrome is characterized by a disorder during pregnancy, attending with hemolysis, increased aminotransferases and thrombocytopenia. Microangiopthy is a change occurs on the liver in pre-eclampsia serious and often eclâmpsia of 2 to 12%. Multiple pregnancies associated with an old age, over 25 years, increase the risk for HELLP syndrome.3 It is the acronym: HEmolysis, liver Ezimes, low platelets.3 Abortion interrupted the course of disease and other pregnancies unleash again syndrome.2 The original symptoms are: pain in the upper floor of the abdomen, especially in the right hypochondrium, nausea and vomiting.3 The symptoms may evolve with convulsions, bleeding edge and hematuria.1,3 The treatment requires monitoring, interruption of pregnancy in the possibility of fetal viability, emergency surgery in case of hospitalization and intraperitoneal hemorrhage in intensive care center.2(AUI)

Esteatose hepática aguda da gravidez (EHAG): relato de caso / Acute hepatic steatosis of pregnancy: case report

As alterações hepáticas na gestação e puerpério têm extrema importância devido à alta letalidade. A esteatose hepática aguda da gravidez (EHAG) frequentemente é grave e tem alterações bioquímicas que interferem no crescimento e evolução fetal. Em 2% dos casos de EHAG as pacientes evoluem para insuficiência hepática aguda grave e irreversível, necessitando de transplante hepático de urgência.1 As mulheres são jovens e previamente saudáveis e veem-se, por vezes, envolvidas numa série de acontecimentos que evoluem rápida e eventualmente de forma devastadora, entretanto, as mulheres que sobrevivem à doença possuem gestações subsequentes normais, reafirmando a etiologia indefinida.2 Este relato apresenta paciente primigesta, de 30 anos de idade, sem intercorrências pré-natais, que apresentou EHAG, evoluindo com hemorragias, hipoglicemia, insuficiência renal e hepática.3 O diagnóstico e o tratamento rápido e adequado foram essenciais para a sobrevida da paciente, tendo em vista as complicações graves. O mau prognóstico reduziu-se drasticamente e atualmente é favorável devido às novas pesquisas.(AU)

Changes to the liver in pregnancy and post-natal period is extremely important due to high lethality. The acute hepatic steatosis of pregnancy (EHAG) is a serious and often has biochemical changes affecting fetal growth and development. At around 2% of cases of EHAG patients evolve to acute liver needs serious and irreversible liver transplant. Women are young and previously healthy and are sometimes involved in a series of events quickly evolutionary and possibly devastating, however women who survive the disease have subsequent normal pregnancies, reaffirming the etiology is undefined. We are basing ourselves on a case report of a female patient, 30 years, first pregnancy and without problems during pre-natal that is presenting EHAG evolving with bleeding, hypoglycemia, kidney and liver failure. Diagnosis and appropriate and prompt treatment are essential for the patient's life, in view of the serious complications. The prognosis reduced dramatically, and currently is in favour because the new searches.(AU)